Nữ sinh 19 tuổi nguy kịch vì tổ hợp bệnh lý hiếm: cường giáp, xơ cứng bì, hội chứng động mạch mạc treo tràng trên được cấp cứu thành công

Bệnh nhân nữ sinh năm 2006, nhập Khoa Cấp cứu trong tình trạng đau bụng, bụng chướng và nôn ói nhiều. Trước đó, bệnh nhân đau bụng âm ỉ khoảng 3 ngày, đến ngày nhập viện tình trạng đau tăng dần, mệt mỏi rõ. Khai thác bệnh sử cho thấy bệnh nhân có xơ cứng bì hệ thống được phát hiện khoảng 5 năm, điều trị bằng đông y; đồng thời mắc cường giáp từ 8 năm trước nhưng đã tự ý ngưng điều trị hơn 2 năm.

Các thăm dò cận lâm sàng và hình ảnh học xác định bệnh nhân mắc Hội chứng động mạch mạc treo tràng trên (SMA syndrome) - một bệnh lý ít gặp gây chèn ép tá tràng. Trên CT scan, khoảng cách giữa động mạch mạc treo tràng trên và động mạch chủ bụng chỉ khoảng 0,5 mm, góc kẹp đo được 17,8 độ, đủ tiêu chuẩn chẩn đoán khi kết hợp với biểu hiện lâm sàng. Tình trạng tắc nghẽn tiêu hóa kéo dài khiến bệnh nhân suy dinh dưỡng nặng, teo cơ toàn thân và suy mòn.

Theo BS.CK2 Nguyễn Thanh Phong - Khoa Ngoại Tiêu hóa, Bệnh viện Thống Nhất, đây là ca bệnh đặc biệt nguy hiểm do sự kết hợp của nhiều bệnh nền hiếm gặp.

“Hội chứng động mạch mạc treo tràng trên vốn đã ít gặp, nhưng khi xảy ra trên nền xơ cứng bì và cường giáp không kiểm soát thì nguy cơ tăng lên rất nhiều. Đây là một vòng xoắn bệnh lý: ăn không được dẫn đến suy dinh dưỡng, mất lớp mỡ quanh mạch máu làm tá tràng càng bị chèn ép nặng hơn; trong khi cường giáp lại làm tăng chuyển hóa, khiến bệnh nhân suy kiệt nhanh hơn”, BS.CK2 Nguyễn Thanh Phong cho biết.

Ở thời điểm nhập viện, bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật. Tuy nhiên, do cường giáp chưa được kiểm soát, việc gây mê và phẫu thuật ngay tiềm ẩn nguy cơ rất lớn, đặc biệt là cơn bão giáp - một cấp cứu nội tiết có tỷ lệ tử vong rất cao. Bệnh nhân được chuyển sang Khoa Nội tiết điều trị ổn định chức năng tuyến giáp trong 10 ngày, sau đó tiếp tục được theo dõi và chuẩn bị phẫu thuật tại Khoa Ngoại Tiêu hóa.

ThS.BS Phạm Hòa Bình - Phó Trưởng khoa Nội tiết, Bệnh viện Thống Nhất  cho biết, mục tiêu quan trọng nhất trước mổ là đưa bệnh nhân về trạng thái bình giáp để giảm nguy cơ biến chứng. “Cường giáp không kiểm soát làm gia tăng chuyển hóa toàn cơ thể, khiến bệnh nhân sụt cân nhanh và suy kiệt. Trong bối cảnh cần phẫu thuật, nguy cơ xảy ra cơn bão giáp là rất lớn nếu không được chuẩn bị kỹ”, ông nhấn mạnh.

Bệnh nhân được hội chẩn đa chuyên khoa, bao gồm: Ngoại Tiêu hóa, Dinh dưỡng, Nội tiết, Da liễu - Miễn dịch - Dị ứng, Nội Hô hấp và Tai Mũi Họng, nhằm tối ưu hóa tình trạng toàn thân, đánh giá đầy đủ các nguy cơ có thể xảy ra để chuẩn bị tốt nhất cho cuộc phẫu thuật sắp tới.

Quá trình gây mê đặc biệt khó khăn do xơ cứng bì khiến da vùng mặt và cổ căng cứng, miệng nhỏ, hạn chế há miệng, buộc ekip phải khai thông khí quản để đảm bảo an toàn đường thở.

Sau khi được chuẩn bị tối ưu, bệnh nhân được phẫu thuật nối tá - hỗng tràng theo kiểu Roux-en-Y. Nhờ kiểm soát tốt bệnh nền và hỗ trợ dinh dưỡng tích cực, diễn tiến hậu phẫu thuận lợi. Đến ngày hậu phẫu thứ 5, bệnh nhân tỉnh táo, ăn uống trở lại, bụng mềm, vết mổ khô và lành tốt, không ghi nhận biến chứng nặng. Dự kiến bệnh nhân sẽ xuất viện trong vài ngày tới.

BS.CK2 Nguyễn Thanh Phong khuyến cáo, người bệnh xơ cứng bì cần chú trọng chăm sóc và dưỡng ẩm da hằng ngày nhằm bảo vệ hàng rào da, hạn chế tổn thương và biến chứng. Đồng thời, cần đặc biệt quan tâm đến vấn đề dinh dưỡng, bởi các rối loạn tiêu hóa và tình trạng suy dinh dưỡng có thể làm bệnh tiến triển nặng hơn; người bệnh nên được tư vấn dinh dưỡng sớm và theo dõi lâu dài khi cần thiết. Bên cạnh đó, việc tập vật lý trị liệu và duy trì vận động phù hợp đóng vai trò quan trọng trong việc giảm cứng cơ - khớp và bảo tồn chức năng vận động. Cuối cùng, xơ cứng bì là bệnh mạn tính toàn thân, người bệnh cần tái khám định kỳ và tuân thủ theo dõi lâu dài dưới sự hướng dẫn của bác sĩ chuyên khoa.