I/ Định nghĩa:

XHGTC miễn dịch là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt cuả một tự kháng thể kháng tiểu cầu.

Tên gọi : XHGTC vô căn ( idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP)

                 XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP )

II/ Sinh lý bệnh :

-         Tự kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu có bản chất là Ig G, đôi khi kết hợp với  IgM và /hoặc với IgA, rất hiếm khi là IgM đơn độc (5%).

-         Tự kháng thể được sản xuất chủ yếu ở lách.

-         Tiểu cầu có gắn tự kháng thể trên bề mặt sẽ bị đại thực bào ở hệ liên võng nội mô phá huỷ. Hiện tượng này xảy ra chủ yếu ở lách

III/ Chẩn đoán xác định :

   3.1. Hoàn cảnh phát hiện :

-         Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người trẻ tuổi.

-         Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn nam.

-         Dấu hiệu gợi ý là hội chứng chảy máu, hay gặp nhất ở  da và niêm mạc

-         Bệnh có thể được phát hiện tình cờ:  làm xét nghiệm tế bào máu ngoại vi  thấy có số lượng tiểu cầu giảm .

     3.2.Triệu chứng lâm sàng:

  - Hội chứng xuất huyết :   

* XH dưới da đa hình thái,nhiều lứa tuổi( tính chất của xuất huyết do căn nguyên tiểu cầu ).*

*    XH niêm mạc và các tạng

  - Hội chứng thiếu  máu : phụ thuộc vào mức độ chảy máu.

- Gan, lách hạch không to.

  3.3 . Triệu chứng xét nghiệm :

  3.1.1 Huyết đồ :

-         Số lượng tiểu cầu: giảm (nhiều mức độ)

-         Số lượng hồng cầu bình thường hoặc giảm tuỳ mức độ chảy máu .

-         Số lượng bạch cầu bình thường hoặc tăng ( chủ yếu BC hạt do kích thích tuỷ khi mất máu nặng)

 3.1.2 Tuỷ đồ :

-         Tăng sinh dòng mẫu tiểu cầu .

-         Dòng hồng cầu , bạch cầu hạt phát triển bình thường ( hoặc có thể có phản ứng tăng sinh khi có mất máu nặng )

-         Không có hiện tượng xâm lấn tuỷ xương

  3.1.3 Xét nghiêm đông máu :

  + Xét nghiệm đông máu huyết tương:      

-         Howell bình thường hoặc có thể kéo dài

-         Cefalin kaolin bình thường

-         Tỷ lệ prothrombin : bình thường .

-          Fibrinogen bình thường

+ Các xét nghiệm cho thấy chỉ có các rối loạn liên quan đến tiểu cầu

  -     Máu  chảy kéo dài 

-           Co cục máu : không co hoặc co không hoàn toàn

     3.1.4 Xét nghiệm miễn dịch:

 -  Tăng immunoglobulin (nhất là IgG) gắn trên bề mặt tiểu cầu .

     3.1.5 Xét nghiêm đồng vị phóng xạ  (sử dụng Cr51 ) :

 - Cho thấy tiểu cầu bị giữ và bị tiêu huỷ nhiều ở lách .

IV Chẩn đoán phân biệt

4.1 Giảm tiểu cầu giả :

          Do hiện tượng kết vón tiểu cầu trong EDTA trên invitro. Trường hợp này cần kiểm tra số lượng tiểu cầu trên ống chống đông bằng citrat.

          Có thể do đông dây trong ống máu xét nghiệm.

4.2 Giảm tiểu cầu do các căn nguyên tại tuỷ xương:

 -   Suy tuỷ xương

 -   Lơ xê mi cấp .

 -   Đa u tuỷ xương

 -   K di căn tuỷ xương.

 -   Hội chứng rối loạn sinh tuỷ

  4.3. Giảm tiểu cầu ngoại vi do căn nguyên khác :

-         Do dùng thuốc.

-         Do nhiễm  virus : HIV, HBV, HCV, Dengue, sởi, thuỷ đậu ...

-         Do tiêu thụ trong hội chứng CIVD.

-         Bệnh hệ thống

-         Do cường lách .

-        Sau truyền máu .

V. Tiến triển :

  - Tỷ lệ tử vong : 5% do giảm tiểu cầu nặng.

  - Tiến triển cấp tính : thường gặp ở trẻ em. Khỏi trong 80% trong vòng 2 tháng

  - Tiến triển mạn tính : thường gặp ở người lớn , diễn biến  trên 6 tháng rất dễ tái phát

VI. Điều trị :

  5.1. Điều trị đặc hiệu:  

             Nguyên tắc:  điều trị ức chế miễn dịch

5.1.1.Corticoid liệu pháp

- Prednisolon liều :1 - 2mg/kg/ngày x 4 - 6 tuần. Nếu có đáp ứng thì giảm liều dần và duy trì 

có thể dùng liều trung bình: methylprednisolon 3-5mg/kg/ngày, giảm dần liều                             

 - Trường hợp nặng, nguy cơ chảy máu đe doạ tính mạng có thể dùng corticoid liều cao (bolus): methylprdnisolon 1g/ngày x 3 ngày,

- Khi sử dụng corticoid cần lưu ý các tác dụng phụ của thuốc

5.1.2. Cắt lách :                                                                  

 + Tiêu chuẩn cắt lách:                                                      

   - Chỉ định khi điều trị 6 tháng bằng corticoid thất bại         

   - Sinh mẫu tiểu cầu trong tuỷ còn tốt.

   -  Tuổi dưới 45.

   -  Không có các bệnh lý nội khoa khác

   -  Bệnh nhân tự nguyện.                                                 

 + Có thể đạt lui bệnh hoàn toàn ở 80% bệnh nhân           

 + Nếu thất bại có thể dùng lại liều Corticoid ban đầu      

 5.1.3.  Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch :

- Chỉ định khi tiểu cầu vẫn giảm mặc dù đã được điều trị bằng corticoid và hoặc cắt lách                                                                       

- Các thuốc có thể dùng : Cyclosporin A, Immurel, Cyclosphamid, 6MP, Vincristin,                                                        

5.1.4.  Điều trị bằng globulin

-         Thường chỉ định trong trường hợp cấp cứu : 

-         Liều lượng : 0,4g/kg/ngày x 5 ngày)

             hoặc:     1g/kg/ngày x 2 ngày

     Nếu  có hiệu quả, cần điều trị duy trì 10 ngày/lần trong vòng 1®3 tháng.      

  5.2. Điều trị hỗ trợ:

       - Truyền khối tiểu cầu là phương pháp điều trị hỗ trợ.

 + Được chỉ định trong trường hợp có chảy máu nặng đe dọa tính mạng BN hoặc giảm  tiểu cầu quá nặng <20G/l                                                                  

                +  Nên truyền tiểu cầu lấy từ một cá thể có chọn HLA hoặc từ một người  cho trong gia đình và được loại bỏ bạch cầu  

        - Nên truyền khối lượng lớn ngay từ đầu, liều lượng có thể tới 6-8 đơn vị (với KTC pool)/ngày.

        - Gạn lọc huyết tương   

                                                        AloBacsi.vn                        
      Theo-Ths. Trần Kiều My-nihbt