Phương pháp điều trị bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp Corrected TGA?

Câu hỏi

BS cho em hỏi về bệnh nhân bị corrected TGA thì hướng điều trị như thế nào và hiện nay có phương pháp gì mới để phẫu thuật không ạ? (Hồ Đức Thịnh - hoducthinh…@gmail.com)

Trả lời

ThS.BS Võ Thị Tố Uyên

Bác sĩ - Bệnh viện Thống Nhất, TPHCM

Ảnh minh họa - Nguồn Internet

Chào bạn,

Corrected TGA là một bất thường bẩm sinh phức tạp bao gồm một tập hợp lớn các đặc điểm hình thái học và bệnh cảnh lâm sàng.

Bất thường cơ bản bao gồm bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch; trong đó, nhĩ phải nối với thất có dạng thất trái, từ đó cho ra động mạch phổi, nhĩ trái nối với thất có dạng thất phải, từ đó cho ra động mạch chủ.

Khi đó máu tĩnh mạch hệ thống sẽ đi từ nhĩ phải qua van hai lá vào thất có dạng thất trái, sau đó đi vào động mạch phổi. Máu tĩnh mạch phổi sẽ đi từ nhĩ trái qua van ba lá vào thất có dạng thất phải và vào động mạch chủ.

Kết quả là, máu đen chưa oxy hóa sẽ đi vào tuần hoàn phổi và máu đỏ đã được oxy hóa sẽ đi vào tuần hoàn hệ thống, nghĩa là hệ tuần hoàn đã được "sửa chữa" về mặt sinh lí. Tuy nhiên, thực tế vẫn chưa được sửa chữa về mặt giải phẫu học, bởi vì thất phải và nhĩ phải phải cung cấp máu cho tuần hoàn hệ thống.

Đây là bệnh lý rất hiếm, chiếm <1% tất cả các trường hợp tim bẩm sinh. 95% số ca có bất thường cấu trúc tim đi kèm, thường gặp là thông liên thất, hẹp động mạch phổi, bất thường dạng EBStein, kênh nhĩ thất, hẹp eo động mạch chủ, nút nhĩ thất và bó His thường ở vị trí bất thường, và thường có đường dẫn truyền phụ…

Một số bệnh nhân được chẩn đoán khi còn nhỏ nhưng không cần phẫu thuật. Một số bệnh nhân trưởng thành được phát hiện bệnh nhờ âm thổi ở tim hay do tình cờ làm ECG, X quang hay siêu âm tim. Chẩn đoán thường dễ bị bỏ sót.

Phẫu thuật sửa chữa ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ thường nhằm đưa thất trái trở lại làm tâm thất hệ thống. Chỉ định phẫu thuật ở bệnh nhân trưởng thành thường là khi bắt đầu có triệu chứng cơ năng do hở VNTHT đi kèm hay rối loạn chức năng tâm thất hệ thống và đôi khi là do quá tải tuần hoàn phổi.
Phẫu thuật chuyển vị kép (double-switch) được thực hiện ở bệnh nhân không có hẹp động mạch phổi. Đối với bệnh nhân có tắc nghẽn đường thoát thất trái sẽ làm phẫu thuật Senning/Mustard-Rastelli.

Cả hai phương pháp phẫu thuật trên sẽ đưa thất trái và van hai lá trở lại tuần hoàn hệ thống. Tuy nhiên, để phẫu thuật thành công, cần đánh giá cẩn thận xem thất trái có thể chịu đựng được tuần hoàn hệ thống không. Tuy nhiên, đây cũng chỉ là hướng xử trí trên lý thuyết; theo khuyến cáo, mọi vấn đề về phẫu thuật vẫn nên được đánh giá và quyết định bởi chính BS phẫu thuật.