Câu hỏi

Chào bác sĩ. Con tôi 12 tuổi bị bệnh Carroli. Tôi muốn hỏi bệnh này như thế nào, có chữa trị được không? Tôi chờ câu trả lời. Cảm ơn bác sĩ.

Trả lời

Chào bạn,

Bệnh Caroli là dị tật hiếm gặp đặc trưng bởi sự dãn nở bẩm sinh các đường mật trong gan. Đây là một rối loạn rất hiếm, tỷ lệ gặp 1/1.000.000 dân số, được quy định bởi gen lặn nằm trên nhiễm sắc thể thường. Bệnh Caroli biểu hiện ở 2 thể:

- Bệnh Caroli (thể đơn thuần): nó được đặc trưng bởi sự giãn nở của ống dẫn mật trong gan mà không có bất thường gì khác về mô học.

- Hội chứng Caroli (thể kết hợp): dãn ống dẫn mật trong gan có liên quan với sự xơ hóa bẩm sinh của gan và bệnh nang thận.

Bệnh Caroli thường biểu hiện với đau bụng liên tục và gan to, và đôi khi có vàng da. Trong bệnh Caroli, ứ mật dẫn đến sỏi đường mật và nhiễm trùng thứ cấp dẫn đến viêm đường mật (nhiễm trùng ống mật chủ), nhiễm trùng huyết, áp xe trong gan và dưới hoành. Bệnh Caroli gây ra tăng áp lực tĩnh mạch cửa, có thể dẫn đến nôn ra máu hoặc phân đen thứ phát từ chảy máu do vỡ dãn tĩnh mạch. Bệnh nhân cũng có thể phát triển báng bụng do tăng áp tĩnh mạch cửa.

Trước đây thì phương pháp điều trị dãn đường mật bẩm sinh có thể điều trị bằng cách nối nang bị dãn với một số cơ quan tiêu hóa khác như tá tràng, dạ dày, hỗng tràng,... Nhưng phương pháp này hiện nay ít được áp dụng vì nó gây ra các biến chứng nguy hiểm cho bệnh nhân như nhiễm trùng ngược dòng đối với đường mật, xơ gan ứ mật hoặc có thể tiến triển thành ung thư từ phần nang trước đó.

Bây giờ, có khá nhiều phương pháp để điều trị biến chứng dãn đường mật bẩm sinh, sẽ phụ thuộc vào các triệu chứng lâm sàng xuất hiện trên cơ thể bệnh nhân cũng như loại tổn thương đường mật mà bác sĩ điều trị sẽ có những chỉ định phù hợp đối với từng bệnh nhân:

- Với trường hợp bệnh nhân dãn đường mật trong gan mà tổn thương chỉ xuất hiện giới hạn tại một thùy của gan thì phương pháp điều trị thường gặp là phẫu thuật cắt bỏ phân thùy hoặc thùy gan tổn thương. Phương pháp này có thể giúp bệnh nhân có thể duy trì cuộc sống nhiều năm sau đó.

- Với trường hợp bệnh lan tỏa thì chỉ có thể điều trị bảo tồn và chờ ghép gan.

Câu hỏi liên quan

• Bụng đau cồn cào, ăn xong bị buồn nôn, bệnh gì?
• Hình ảnh này có phải em bị viêm tuyến nước bọt?
• Tiêm vắc xin thủy đậu tại Trung tâm Tiêm chủng Vắc xin Bệnh viện Thống Nhất bao nhiêu tiền?