Trẻ sơ sinh 1 ngày tuổi tróc da toàn thân, rướm máu do mắc ly thượng bì bóng nước

Vừa qua khoa Sơ sinh - Bệnh viện Nhi Đồng 1 tiếp nhận một bé gái mới sanh 1 ngày tuổi, tróc da toàn thân được chẩn đoán bệnh “Theo dõi ly thượng bì bóng nước“.

Bé 34 tuần, sinh thường, quá trình mẹ mang thai bình thường. Sau sanh bác sĩ khám thấy vùng da toàn thân bé đã tróc đến lớp thượng bì, đặc biệt da 2 chân và niêm mạc lưỡi bong tróc nặng, rướm máu.

Tại phòng cấp cứu khoa Sơ sinh, bé được cách ly, chăm sóc nhẹ nhàng, dinh dưỡng phù hợp, dùng kháng sinh đường uống để ngừa nhiễm trùng, hạn chế tiêm chích gây tổn thương.

Khó khăn nhất là việc thay băng vết thương cần phải thực hiện bởi các bác sĩ chuyên nghiệp khoa Phỏng - Tạo hình phối hợp điều dưỡng khoa Sơ sinh, từng bước theo lộ trình rõ ràng, dùng các sản phẩm chuyên dụng, để hạn chế bong trợt thêm vết thương.

Sau 1 tháng kiên trì, các vết thương cải thiện rõ rệt, da non mọc lên dần 2 chân bé lành lặn. Khi xuất viện, gia đình được bác sĩ tham vấn di truyền, hướng dẫn cách chăm sóc em và hẹn lịch tái khám.

Ly thượng bì bóng nước là bệnh gì?

Ly thượng bì bóng nước (epidermolysis bullosa - EB) là một bệnh khởi phát sớm sau sanh với những sang thương bóng nước ở da. Việc nổi bóng nước và những vết trợt da sau đó có thể tái phát nhiều lần khiến nhiều người nhầm lẫn đây là bệnh truyền nhiễm.

BS Lê Các Uyên - Đơn vị đào tạo Bệnh viện Nhi Đồng 1 lưu ý, đây là không phải bệnh truyền nhiễm mà là bệnh lý đột biến gen di truyền hiếm gặp (ở cả hai thể: di truyền trội và di truyền lặn).

Điều đáng nói là các vết trợt hay bóng nước này rất dễ dàng bong tróc sau một chấn thương dù nhỏ hay ma sát như cào, gãi,.. Trẻ thường xuyên khó chịu và liên tục phải chịu đau đớn, đồng thời nguy cơ nhiễm trùng cao. Trường hợp nặng, trẻ bị tổn thương lớp niêm mạc trong các cơ quan hô hấp, tiêu hóa, tiết niệu,… sẽ khó can thiệp điều trị, để lại di chứng nặng nề hay thậm chí tử vong.

Hiện nay, tại Việt Nam, bệnh chưa có thuốc điều trị đặc hiệu, điều trị triệu chứng là chủ yếu.

- Chăm sóc vết thương: rất quan trọng vì bản chất da dễ bị tổn thương nên cách chăm sóc không đúng dễ làm vết thương tái đi tái lại hoặc trầm trọng hơn, dính ngón, biến dạng khớp.

- Cung cấp đủ chất dinh dưỡng.

- Chống nhiễm trùng: Lớp da hở dễ bị tổn thương khiến trẻ có nguy cơ dễ bị nhiễm trùng cao hơn những trẻ bình thường khác. Việc điều trị vết thương nhiễm trùng cũng khó khăn và lâu lành hơn.

- Tham vấn di truyền và tư vấn tâm lý đóng vai trò quan trọng trong điều trị. Cần giúp thân nhân hiểu rõ bản chất bệnh lý không phải bệnh truyền nhiễm. Đặc biệt, trẻ cần được chăm sóc nhẹ nhàng từ ban đầu giúp cải thiện dự hậu về sau, tránh di chứng sẹo co rút, biến dạng cơ quan vận động.

Chăm sóc và theo dõi trẻ ly thượng bì bóng nước sau xuất viện thế nào?

Những lưu ý khi tắm cho trẻ:

- Khi trẻ có những sang thương da nhiều, cần dùng thuốc giảm đau trước khi tắm.

- Quấn trẻ lại để lau lần lượt từng chi trong lúc đợi thuốc giảm đau có tác dụng.

- Khi thuốc giảm đau phát huy tác dụng, có thể tắm trẻ trong nước.

- Tắm bằng nước bình thường được ghi nhận gây đau đớn cho trẻ EB thể nặng hay có vết thương hở. Khuyến cáo dùng NƯỚC MUỐI ẤM PHA LOÃNG có nồng độ tương tự nước muối đẳng trương (Cách pha: có thể pha 1 gam muối với mỗi lít nước ấm).

- Khi tắm xong, quấn trẻ với khăn để khô, tránh chà sát hay lau mạnh tay.

- Mặc quần áo: Cho trẻ mặc quần áo và quấn khăn lại giúp giảm chấn thương do trẻ cử động. Lộn trái quần áo để mặc cho trẻ, nếu có thể hãy dùng sợi vải mềm, tự nhiên. Giảm chấn thương từ nút, khuy bấm, khuy cài chà sát da.

Những lưu ý khi thay tã cho trẻ:

- Có thể sử dụng tã dùng một lần, kích thước vừa vặn. Cắt bỏ lớp thun bên trong tã để giảm ma sát.

- Vệ sinh khi thay tã bằng thuốc mỡ bôi trơn thay vì dùng nước hay khăn ướt thông thường. Nếu da nổi bóng nước, dùng băng hydrogel.

- Lót tã với lớp vải mềm có nhúng với chất làm mềm hoặc gạc tẩm paraffin.

Theo BS Lê Các Uyên, tùy vào biểu hiện của thể bệnh cũng như biến chứng nếu có của trẻ, cần tái khám các chuyên khoa sau xuất viện: dinh dưỡng, mắt, phỏng, răng hàm mặt, chấn thương chỉnh hình,…