Về mặt bệnh lý, u xương hàm có thể là u lành tính hoặc ác tính và xảy ra ở cả xương hàm trên và xương hàm dưới. Đa số các khối u xương hàm, nhất là các khối u lành tính đều không có biểu hiện lâm sàng. Hầu như không có dấu hiệu nào báo trước là có khối u đang phá hủy xương hàm.

Thông thường, bệnh nhân u xương hàm đến khám và điều trị khi xương đã bị phá hủy và gây biến dạng một phần khuôn mặt. Một vài dấu hiệu nghèo nàn như các răng xô lệch hoặc lung lay có thể là dấu hiệu lâm sàng đầu tiên của bệnh, nhưng lúc này thường là bệnh đã tiến triển rất nặng rồi. Cũng có trường hợp u ác tính xương hàm, dấu hiệu lâm sàng không hề biểu hiện ra ngoài mà chỉ đơn thuần là đau nhức răng. Bệnh nhân mất nhiều thời gian chữa tủy răng, rồi sau cùng nhổ răng vẫn không giải quyết được tình trạng đau ban đầu, cho đến khi chụp phim tình cờ phát hiện khối u xương hàm và đã là u ác tính...

Việc điều trị bằng cách cắt bỏ xương hàm, tuy nhiên khó khăn là phục hình những biến dạng do cắt bỏ xương hàm.